O AEH é uma doença rara, genética, que afeta 1 em 50.000 pessoas. Clinicamente, o angioedema caracteriza-se por episódios recorrentes de edema (inchaço) subcutâneo ou submucoso, não pruriginoso (sem comichão), os quais afetam com mais frequência face, braços, pernas, mãos, pés, genitais e membranas mucosas do sistema gastrointestinal, laringe e outros órgãos internos, sem associação com urticária (manchas ou babas), com duração entre dois e cinco dias.

As crises abdominais causam dor intensa, distensão (inchaço abdominal) náuseas, vómitos e diarreia, às vezes com ascite (acumulação de fluido na cavidade abdominal) e hipovolemia (perda excessiva de volume sanguíneo). Quando afeta a laringe, é doloroso, debilitante e pode levar à morte por asfixia, se não for rapidamente tratado. Sem diagnóstico e tratamento adequados, calcula-se que 25% a 40% dos doentes morrem por asfixia.

O início dos sintomas pode ocorrer em qualquer idade mas é mais comum durante a infância ou adolescência.

As crises podem surgir espontaneamente ou ser desencadeadas por diversos fatores, como traumas físicos, stress emocional, tratamento dentário ou outros procedimentos invasivos, infeções variadas, aumento dos níveis de estrogénios nas mulheres medicadas com contracetivos orais ou terapêutica hormonal de substituição, durante a menstruação ou gravidez. As crises podem ser precedidas por uma sensação de formigueiro ou um ligeiro eritema na pele.

Dolorosas e debilitantes, as crises comprometem a qualidade de vida das pessoas com AEH, havendo um risco aumentado de depressão e ansiedade, e muitas são obrigadoas a faltar ao trabalho ou à escola, contribuindo para o absentismo.

No entanto, com tratamento adequado, é possível controlar o AEH. Estes doentes devem ser referenciados à especialidade médica de Imunoalergologia que faz o diagnóstico, com base numa história clínica cuidada e análises ao sangue.

Atualmente, não há cura para o AEH, mas há tratamentos que melhoram a qualidade de vida dos doentes e diminuem o risco de vida. Ao contrário do angioedema alérgico, as crises do AEH não respondem ao tratamento com medicamentos anti-histamínicos, corticosteroides ou adrenalina.

As atuais opções de tratamento para AEH visam proporcionar um rápido alívio dos sintomas durante as crises ou a prevenção dos sintomas em doentes que têm elevada frequência de crises (mais de uma por mês) ou que serão submetidos a procedimentos diagnósticos ou terapêuticos invasivos que podem desencadear uma crise.

No dia 16 de maio, comemora-se o Dia Mundial do AEH para divulgar o conhecimento sobre a doença, a doentes e profissionais de saúde, alertando para o diagnóstico e o tratamento precoces das pessoas com AEH.

Um artigo da médica Célia Costa, especialista em Imunoalergologia e assistente hospitalar graduada no Hospital de Santa Maria em Lisboa (CHULN).

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