É uma doença relativamente rara que tem particularidades únicas. Apesar de não ser muito frequente não deixa de ser importante, particularmente para quem sofre com as suas consequências físicas, mentais, sociais e familiares.

Podemos dizer que é uma doença feminina, já que cerca de 90% das pessoas afetadas são mulheres com 40-50 anos. A pessoa padrão acometida pela doença está em plena força de vida, é produtiva, tem filhos e pais para cuidar.

A Cirrose Biliar Primária, também designada CBP, é um termo muito agressivo já que muitas das mulheres afetadas não apresentam cirrose. Muito recentemente foi decido mudar a nomenclatura: a doença passou a chamar-se Colangite Biliar Primária (CBP).

Qual o significado de cirrose?

Cirrose é uma doença do fígado em que este órgão fica atrofiado, duro e com caroços. As pessoas que têm esta patologia podem viver muitos anos sem sintomas, a fase de cirrose compensada. Ao fim de alguns anos, que podem ser 20-30 ou mais podem aparecer com sintomas.

Os mais característicos são icterícia (olhos amarelos), ascite (barriga de água, ou seja acumulação de líquido no abdómen. Pode ir até 15-20 litros, aparecimento de veias muito grandes no esófago que podem romper (rotura de varizes esofágicas), alterações mentais chamadas de encefalopatia, infeções graves, entre outros.

O que significa biliar?

Biliar significa que as células mais afetadas são aquelas relacionadas com a produção e circulação da bílis. A bílis é um líquido esverdeado produzido no fígado, que tem funções muito importantes, designadamente na digestão e absorção dos alimentos e vitaminas. A vesícula bilar é um reservatório, um armazém deste precioso líquido. Na CBP as células relacionadas com a bílis estão doentes.

E primária?

Primária significa que a medicina ainda não descobriu a sua causa. Colangite significa inflamação nos canais milimétricos que transportam a bílis.

Como se manifesta? Uma das fortes características é o prurido (comichão). Pode ser muito grave, quase incontrolável provocando feridas por todo o corpo.

A doença tem quatro fases: as primeiras e segundas fases são ligeiras, a fase 3 apresenta algumas cicatrizes no fígado (fibrose) e a quarta surge em 20% dos casos com cirrose.

Deteta-se através de análises ao fígado (ALT, fosfatase alcalina, GGT, bilirrubina, anticorpos antimitocondriais), que são análises simples mas que ainda não estão incluídas nas análises regulares recomendas. A Sociedade Portuguesa de Gastrenterologia defende que a ALT deve ser incluída nas análises de rotina.

Esta doença pode matar, mas os casos de morte são raros. Os medicamentos existentes servem para controlar a comichão, que é o principal sintoma. Nos casos mais graves, de cirrose muito avançada, só o transplante hepático é a  solução.

As informações são de Rui Tato Marinho, médico gastroenterologista e vice-presidente da Sociedade Portuguesa de Gastroenterologia

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