Vimos já que as anemias hemolíticas resultam da destruição do glóbulo vermelho (glóbulos vermelhos) por causas externas ou por anomalias internas. Destas, o exemplo mais comum é o favismo, já anteriormente referido como uma anemia hemolítica que surge em alguns homens após terem comido favas.
Tal doença é causada pela deficiência hereditária, ligada a um gene do cromossoma X, da enzima (fermento) glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) a qual é responsável pela formação de uma substancia que impede a ação deletéria de substancias oxidativas que, não sendo neutralizadas destroem o glóbulos vermelhos. Sem essa substancia, sempre que são ingeridos medicamentos ou alimentos de elevada capacidade oxidativa, como as favas, dá-se a destruição dos glóbulos vermelhos com subsequente icterícia.
A doença manifesta-se só nos homens porque ao contrário das mulheres, têm um só cromossoma X e a anomalia aí existente não é neutralizada pelo seu par Y. O diagnóstico é feito pelo patologista clínico mediante dosagem da enzima G6PD e estudo microscópico dos glóbulos vermelhos Alterações hereditárias da hemoglobina (proteína que transporta oxigénio), são também responsáveis por anemia hemolítica em ambos os sexos.
Na drepanocitose, ou anemia de células falciformes, a existência de hemoglobina S (ligeira alteração da hemoglobina normal) é suficiente para deformar os glóbulos vermelhos dando-lhes um aspeto de foice (drepnos em grego, falce em latim) em vez da habitual forma discoide.
A deformação é tão mais marcada quanto mais baixo for o teor de oxigénio no sangue (rarefação do ar, exercício ativo, doença pulmonar, etc.) e ocasiona a sua prematura destruição pois, por serem pouco flexíveis, não circulam nos vasos sanguíneos de pequeno calibre (capilares) onde, por serem frágeis, se rompem facilmente obstruindo-os, originando assim não apenas uma anemia hemolítica como múltiplos pequenos trombos e deficiente irrigação em órgãos e tecidos fundamentais.
Tais factos originam crises com vários sintomas: dor abdominal ou óssea intensa, dores e lesões articulares, febre, falta de ar e dor no peito e até ataque cerebral.
A doença afeta só os negros ou descendentes e diagnostica-se pela identificação laboratorial da Hemoglobina S. Outra anemia hemolítica resultante de alterações das cadeias alfa ou beta das hemoglobina, são a talassémia alfa (frequente na população negra) e talassémia beta (frequente nas populações mediterrânicas ou de origem indiana).
Denominadas em função da gravidade, por maior e menor, são diagnosticadas no laboratório pelas características dos glóbulos vermelhos e pela identificação do tipo de hemoglobina.
Por Germano de Sousa
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