Os principais sintomas são fraqueza e atrofia muscular, cãibras, espasticidade, dificuldade em falar (disartria), dificuldade em engolir (disfagia) incluindo a saliva, falta de ar (dispneia) e labilidade emocional. Eventualmente todos os músculos esqueléticos são afectados e podem chegar a estado de “locked-in”, em que nenhum músculo esquelético funciona, a dependência é total e a comunicação é difícil ou impossível, mesmo com o olhar.

Atualmente reconhece-se que cerca de 60% dos doentes com ELA têm alterações executivas e do comportamento e 13% preenchem os critérios para demência frontotemporal.

Os múltiplos problemas requerem uma abordagem multidisciplinar incluindo um controlo intensivo dos sintomas como: reabilitação para manter a função motora, ajuda na deslocação (bengala, canadianas, cadeira de rodas), outras ajudas técnicas na adaptação às atividades de vida diária como por exemplo comer, beber, higiene, suporte nutricional e respiratório, aparelhos de comunicação, suporte psicológico, social, financeiro e espiritual para os doentes e familiares.

É consensual, por parte dos especialistas que tratam doentes com ELA e os da área de cuidados paliativos a recomendação de uma abordagem paliativa desde o diagnóstico, com o objetivo de controlar os sintomas, preservar a qualidade de vida e ajudar a planear o fim da vida.

A principal causa de morte é a insuficiência respiratória. Foi demonstrado que, entre vários benefícios, a ventilação não invasiva (VNI) através de máscara ou peça bucal melhora a qualidade de vida e aumenta a sobrevida dos doentes. A ventilação invasiva por traqueostomia (orifício na traqueia) pode aumentar a sobrevida, podendo os doentes chegar ao estado “locked-in”. Menos de 5% dos doentes optam por este tratamento, com percentagens variáveis nos diferentes países.

A desnutrição e desidratação são comuns na ELA avançada. A gastrostomia (inserção de um tubo no estômago) assegura a nutrição e tem sido, cada vez mais, uma opção para estes doentes.

A complexidade desta doença rara e o sofrimento que acarreta para o doente e cuidadores requer abordagens específicas por parte de uma equipa que inclua profissionais de saúde de múltiplas áreas com experiência específica: neurologista, enfermeiro, especialista, paliativista, nutricionista, gastroenterologista, fisiatra, fisioterapeuta, terapeuta da fala, pneumologista, psicólogo, assistente social, terapeuta ocupacional.

O apoio domiciliário é essencial não só para abordar os doentes mas também os familiares/cuidadores.

Por Elga Freire, Médica Especialista em Medicina Interna do Centro Hospitalar do Porto

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