A Síndrome do Intestino Curto não é uma doença de origem genética, já que é induzida no adulto por sequelas de tratamento cirúrgico de doença Inflamatória intestinal, isquemia mesentérica, complicações de cirurgia digestiva, enterite por radiação e neoplasia, entre outras.

Surge na maioria dos casos, no nosso meio, pelo tratamento cirúrgico de isquemia mesentérica e de doença inflamatória intestinal, por intratabilidade médica, que tem como entidades major a Doença de Crohn/Colite Ulcerosa (com incidência em Portugal estimada em 150/100.000 habitantes).

E porquê? Tal como outras doenças raras, tem uma incidência a nível europeu de 0,4% por 100.000 o que se enquadra, na definição Europeia de Doença Rara (prevalência não superior a 5 por 10 000 pessoas).

Desde os anos 90 que na UE e estados membros foi acentuado o interesse pelas doenças raras e medicamento-órfãos que culminou com a aprovação, no início deste século do Regulamento nº141/2000 (aprovado em 16 de dezembro de 1999), que caracteriza a doença rara, e os fármacos para diagnóstico, prevenção e tratamento destas doenças.

A SIC traduz-se pelo quadro de má-absorção global por falência ou insuficiência intestinal (75% dos SIC) e ocorre quando o intestino delgado restante é inferior a 100 cm de comprimento, sendo o de pior prognóstico, e com maiores necessidades de suporte nutricional artificial de modo definitivo os que apresentam um ID (intestino delgado) restante de apenas 60 cm. Mediante a presença ou não de colon em continuidade após ressecção assim caracterizamos o SIC em subtipos.

A gravidade da doença está diretamente relacionada com o segmento removido e pela presença ou não de intestino grosso (IG), que mantém a capacidade de absorção de líquidos, evitando a desidratação, e ácidos gordos essenciais com melhor aproveitamento energético, pela metabolização dos hidratos de carbono (HC) não absorvidos.

O recurso a nutrição artificial permite manter um status ponderal compatível com a atividade física e intelectual, ainda que com risco sempre constante de sépsis com origem no cateter central venoso, indispensável para administração diária da mistura nutritiva (Nutrição Parenteral).

Baseado nos conhecimentos atuais da fisiopatologia na adaptabilidade do intestino restante pela produção de GLP-2 (glucagon-like, peptide -2, uma Incretina produzida pelas células endócrinas do intestino), que promove a absorção e diminui a permeabilidade, foi desenvolvido pela investigação farmacêutica, um análogo do GLP-2 (Teduglutide) que permite ter como objetivo a suspensão/redução do suporte artificial.

O facto de ao longo de varias décadas a falta de compreensão da sua fisiopatologia e empatia pelos médicos foi a SIC sistematicamente colocada em segundo plano, pelo que a actual alternativa farmacológica, de utilidade clínica já confirmada nesta doença órfã, impõe a aprovação no nosso país do referido fármaco pelas autoridades sanitárias, para que a morbilidade do suporte artificial e complicações subsequentes, sejam minimizadas, melhorando de modo significativo a qualidade de vida destes doentes.

As explicações são do médico António Oliveira, Cirurgião Geral e membro da Sociedade Portuguesa de Cirurgia da Sociedade Portuguesa de Coloproctologia.