A doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite febril aguda auto-limitada de causa desconhecida, afetando principalmente crianças menores de 5 anos. A DK é atualmente a causa mais frequente de cardiopatia adquirida na criança. Descrita inicialmente no Japão por Tomisaku Kawasaki em 1967, está atualmente identificada em todo o mundo.

A prevalência por 100.000 crianças japonesas é de 300 comparativamente aos EUA com 25, Reino Unido com 4,5. Afeta mais rapazes.

A DK pode ocorrer em algumas famílias o que indica alguma predisposição genética. Estão estudados seis genes que poderão estar na base da referida suscetibilidade genética desta entidade, quer para a formação de aneurismas coronários, quer na suscetibilidade da resposta aos tratamentos.

Comida ao domicílio em época de COVID-19: todas as regras segundo a DGS
Comida ao domicílio em época de COVID-19: todas as regras segundo a DGS
Ver artigo

A DK em determinadas latitudes tem uma apresentação sazonal (inverno e início da primavera) como nos EUA, comparativamente a zonas tropicais onde não se observa esta sazonalidade.

Apesar de durante estes 50 anos de investigação não se ter encontrado a causa, há uma associação a doença respiratória recente, infeções bacterianas, hospitalização nos primeiros meses de vida, eczema, idade materna avançada, colonização materna com estreptococo do Grupo B, uso de humidificadores, habitações junto a reservatórios de água, ventos troposféricos originados da China que atingem Japão, Hawai e Califórnia. Algumas linhas de investigação descrevem o potencial papel de um vírus RNA novo que infetaria a via aérea enquanto outras defendem a inalação de agentes transportados no meio ambiente e que inalados por suscetíveis desencadeariam a DK.

O tratamento atempado com imunoglobulina endovenosa (IGEV) reduz o risco de aparecimento de aneurismas das artérias coronárias (AAC) de 25% para 4%. O prognóstico a longo prazo está relacionado com o grau de envolvimento patológico inicial das artérias coronárias.

São as manifestações cardiovasculares que estão na base da morbilidade e mortalidade de DK. Cerca de 5% dos enfartes do miocárdio, fatais e não fatais, em adultos jovens, tinham na sua génese lesões cardíacas consistentes com sequelas de DK.

A DK é caracterizada por inflamação de todas as artérias de tamanho pequeno e médio, localizadas em diferentes órgãos explicando os sinais de hepatite, pneumonite intersticial, enterite, meningite assética, pancreatite, linfadenite, miocardite e piúria.

Como desinfetar a roupa? As recomendações da Direção-Geral da Saúde
Como desinfetar a roupa? As recomendações da Direção-Geral da Saúde
Ver artigo

Na ausência de testes patognomónicos desta entidade são necessários uma constelação de sinais desta doença.

Nos primeiros 10 dias de doença os sinais não aparecem todos aos mesmo tempo, e por serem inespecíficos, o diagnóstico da DK clássica necessita de tempo mas baseia-se na presença de febre remitente (> 39ºC) durante 5 ou mais dias associada a 4 das características principais: conjuntivite bilateral, não exsudativa, rash polimorfo maculo-papular no tronco e extremidades, linfadenite (unilateral > 1,5 cm), enantema com lábios inflamados e gretados associados a língua de framboesa, eritema com edema doloroso das mãos/pés. Se a criança não apresentar os sinais e sintomas característicos da definição de caso clássico de DK, pode ser-lhe diagnosticado um quadro de DK Incompleta (15 a 20% dos casos).

A DK pode cursar com outras infeções em simultâneo e, por isso, a deteção de outros vírus, como co-infeção, não exclui o diagnóstico de DK. Em quadros de amigdalite que não melhoram em 72 horas de antibioticoterapia eficaz o diagnóstico de DK deve ser considerado.

A DK deve ser sempre considerada no diagnóstico diferencial de febre prolongada sem causa.

O diagnóstico de DK é confirmado quando o Ecocardiograma confirma a presença de AAC. Esta dilatação só é detetada após a 1ª semana de doença pelo que um eco normal na 1ª semana de febre não exclui DK.

Objetos que aumentam o risco de contrair COVID-19 segundo a Direção-geral da Saúde
Objetos que aumentam o risco de contrair COVID-19 segundo a Direção-geral da Saúde
Ver artigo

O estudo laboratorial com velocidade de sedimentação, proteica C reativa, hemograma completo e sedimento com cultura pode ajudar a aumentar o índice de suspeição.

Durante a pandemia de COVID-19 surgiram crianças gravemente doentes com clínica de DK só que nem todas as crianças eram positivas para SARS-CoV-2. Perante estes achados clínicos deve haver prudência na causalidade destes quadros graves pediátricos pois quer a DK quer a infeção COVID-19 cursam com resposta inflamatória exagerada e por isso difícil de separar estas entidades nas suas formas graves.

Os pediatras devem ajudar as famílias a perceber que a COVID-19 nas crianças tem sido na grande generalidade dos casos, uma doença benigna e ligeira, cuja associação à DK não foi ainda cientificamente confirmada.

Um artigo do médico José M. Aparício, especialista em Pediatria no Hospital Lusíadas Porto e Doutorado em Pediatria pela Faculdade de Medicina da Universidade do Porto (FMUP).

Newsletter

Receba o melhor do SAPO Lifestyle diariamente no seu email.

Notificações

Os temas mais inspiradores e atuais estão nas notificações do SAPO Lifestyle.

Na sua rede favorita

Siga-nos na sua rede favorita.