Envolve áreas bem delimitadas, atingindo preferencialmente face, lábios, língua, laringe, mãos ou pés e áreas genitais. O compromisso de áreas vitais, como as vias aéreas, pode traduzir-se numa situação de extrema gravidade.

O angioedema hereditário é uma doença que representa cerca de 2% de todos os casos de angioedema recorrente, estimando-se que existam em Portugal 300 a 400 doentes. O angioedema hereditário é uma doença rara, de transmissão genética, em que há uma deficiência da proteína reguladora C1-inibidor. Na maioria dos casos há outros familiares afetados, mas cerca de 25% dos casos surgem como mutações de novo, ou seja sem casos anteriores na família. Ao contrário de outros angioedemas em que pode haver uma urticária associada e que são causados pela histamina que o nosso corpo liberta (e por isso se tratam com antihistamínicos), nas pessoas com angioedema hereditário não há urticária nem comichão pois não é a histamina que é responsável (e por isso os antihistamínicos também não ajudam nada estes doentes).

As manifestações clínicas são inchaços na face, mãos, pés ou genitais ou inchaços internos das mucosas das vias aéreas superiores (edema da glote) ou do tubo digestivo (dor abdominal e vómitos). Apesar de auto-limitadas, estas crises podem causar limitação social ou incapacidade profissional, por desfiguração importante ou por edema incapacitante das mãos ou pés. Também podem causar dor abdominal muito intensa nas crises intestinal ou podem mesmo matar por asfixia se envolverem a laringe e se houver atraso no diagnóstico e tratamento não adequado. No caso de crise abdominal, a dor pode ser tão intensa que pareça uma peritonite ou outra inflamação aguda abdominal e que acabe por levar a uma cirurgia urgente perfeitamente desnecessária

Quando uma pessoa tem crises repetidas de angioedema sem urticária acompanhante deve-se suspeitar de angioedema hereditário, havendo ou não casos na família. Nessa situação a pessoa deve ser sempre referenciada a uma consulta de Imunoalergologia. O diagnóstico clínico pode ser confirmado com exames ao sangue que vão dosear proteínas do complemento e a proteína C1 inibidor. É como tirar sangue para qualquer análise de rotina. As análises são simples e possíveis de serem realizados em muitos laboratórios de análises clínicas. O que é preciso é pensar nesta situação e não pensar que o inchaço seja causado por uma alergia qualquer!

A partir do diagnóstico os doentes podem ficar com tratamentos preventivos e/ou com tratamentos muito eficazes para as crises, tornando-as muito menos intensas e muito mais rápidas a passar, permitindo aos doentes voltar a ter uma qualidade de vida próxima do normal.

Os doentes com diagnóstico de angioedema hereditário têm direito ao Cartão da Pessoa com Doença Rara. O seu Imunoalergologista poderá fornecer-lhe informação mais pormenorizada acerca do angioedema hereditário.

Um artigo do médico e professor universitário Manuel Branco Ferreira, especialista em Imunoalergologia no Unilabs – Areeiro.

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