Síndrome de Hughes, o que é?

Por Germano de Sousa
Várias são as causas para o aparecimento de trombos (coágulos) nas veias ou artérias (tromboses arteriais e venosas superficiais ou profundas) bem como no cérebro (tromboses cerebrais) e no músculo cardíaco (miocárdio).
O Síndrome Antifosfolípidico (APS), também chamado de Síndrome de Hughes (em honra ao médico Inglês que primeiro descreveu esta patologia) é uma dessas causas. É uma alteração do sistema imunológico, caracterizada clinicamente por um excesso de coagulação com o aparecimento dos já referidos trombos e/ou por complicações que ocorrem durante a gravidez (abortos espontâneos de repetição, atrasos de crescimento intrauterino, partos prematuros, mortes fetais e nados mortos).
Este síndrome ocorre mais comummente em jovens e em jovens adultos, mas pode estar presente em crianças e em pessoas mais velhas. É uma doença que origina cerca de 20% das tromboses recorrentes em jovens e 15% dos casos de perdas fetais recorrentes.
A sua pesquisa é obrigatória numa jovem que tenta engravidar sem sucesso, pelo que deve ser procurada a presença, no sangue, de exames laboratoriais específicos associados ao diagnóstico desta síndrome. A síndrome pode ser classificada como primário (quando ocorre isoladamente) ou secundário (em combinação com outras doenças autoimunes como o Lúpus Eritematoso Sistémico) ou ainda como catastrófico (manifestação séria, rara - inferior a 1% - mas muitas vezes fatal, caracterizada por falência de múltiplos órgãos e que requer uma intervenção imediata).
Para se poder afirmar o diagnóstico do Síndrome Antifosfolípidico, e de acordo com critérios internacionais, são apenas necessários um critério clínico e um critério laboratorial. Assim torna-se indispensável que recorra ao laboratório de Patologia Clínica* de modo a executar a pesquisa de anticorpos antifosfolipídicos [anticorpos Anti-Cardiolipina (aCL) (IgG e/ou IgM), anticorpos Anti- ?2-Glicoproteína (?2GPI) (IgG e/ou IgM) e do anticoagulante lúpico (LA)].
Os autoanticorpos anti-fosfolípidicos também têm sido associados a um vasto número de patologias como sejam a valores anormalmente baixos de plaquetas (trombocitopénia), anemia hemolítica, tromboembolia pulmonar e hipertensão pulmonar; manifestações neurológicas (convulsões, cefaleias, epilepsia, etc.), manifestações cutâneas, como uma descoloração roxa da pele (livedo reticularis).
* Os resultados laboratoriais devem ser encontrados pelo menos 12 semanas depois do evento clínico (e nunca mais de 5 anos depois) ou então o evento pode produzir um resultado falso positivo.
Por Germano de Sousa

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