Todos os anos, no mês de setembro, realizam-se iniciativas em todo o mundo com o objetivo de promover uma maior consciencialização e divulgação da fibrose pulmonar, envolvendo profissionais de saúde, associações de doentes e população em geral.

A fibrose pulmonar é uma doença crónica, progressiva e irreversível, resultante de um processo de cicatrização anormal, que danifica o tecido pulmonar. Os pulmões tornam-se rígidos, com perda de elasticidade e capacidade de expansibilidade, limitando o seu normal funcionamento, dificultando a respiração e levando a falta progressiva de ar.

A doença pode ter múltiplas causas, sendo que o diagnóstico é muitas vezes complexo e desafiante. A exposição ambiental ou profissional a partículas minerais, metais, aves, fungos, assim como doenças do foro reumatológico como a artrite reumatoide ou a esclerose sistémica, são possíveis causas da doença.

A equipa multidisciplinar do Hospital de Braga

Quando não existe motivo identificável, a doença denomina-se fibrose pulmonar idiopática, sendo mais frequente em homens com mais de 50 anos, com história tabágica ou de inalação de agentes tóxicos a nível profissional. Os sintomas mais comuns da fibrose pulmonar incluem a falta de ar com o esforço, tosse irritativa persistente, fadiga, perda de peso, dores articulares. A falta de ar com o esforço e a tosse são comuns a outras doenças conhecidas e prevalentes na população, como a doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC) e a insuficiência cardíaca, pelo que, se essas patologias não estiverem presentes, a suspeita de fibrose pulmonar deverá ser equacionada.

A evolução da doença e a intensidade dos sintomas podem ser imprevisíveis, no entanto, o agravamento de sintomas ao longo do tempo, com maior ou menor rapidez, é a história natural da doença. Dado que a doença não tem cura e é irreversível, o diagnóstico precoce é fundamental para que se possa instituir o tratamento de forma atempada.

Atualmente, o tratamento com antifibróticos atrasa a evolução da doença, diminuindo o risco de agravamento acelerado e perda significativa de capacidade funcional, num espaço curto de tempo. Os sintomas são inespecíficos e podem ter pouco impacto durante muito tempo, o que leva a um atraso frequente no diagnóstico.

A falta de ar com esforço é o mais frequente, podendo ser associada ao envelhecimento e a outras doenças crónicas mais prevalentes como a DPOC ou a insuficiência cardíaca e, por isso, desvalorizada em muitos casos. A doença é mais frequente acima dos 50 anos, em indivíduos com história tabágica ou profissões com exposição inalatória de risco, com uma preponderância maior no sexo masculino.

Nesse sentido, é importante que a investigação com exames de diagnóstico tenha em conta a fibrose pulmonar em indivíduos com essas características, principalmente se tiverem crepitações bilaterais na auscultação pulmonar, sinal clínico de alerta para a eventual presença da doença.

Nesse sentido, a tomografia computadorizada (TC) de alta resolução é o método de diagnóstico basilar inicialmente, que nos permite identificar a presença de fibrose pulmonar, assim como avaliar a sua extensão. O impacto funcional respiratório desta doença é aferida através de provas funcionais respiratórias, obtidas por manobras simples de expiração e inspiração forçadas. Estas permitem uma quantificação objetiva do grau de limitação respiratório imposto por esta doença, sendo informação crucial não só na altura do diagnóstico, mas também na evolução ao longo do tempo.

Dependendo de caso a caso, outros exames poderão ser apropriados como a broncofibroscopia, exames laboratoriais e, eventualmente, biópsia pulmonar, em casos selecionados. O tratamento farmacológico da doença depende de um conjunto de fatores, nomeadamente a identificação ou não de uma causa subjacente, presença de doenças reumatológicas, exposição ambiental ou ocupacional e deverá ser avaliado caso a caso, em muitas situações de forma multidisciplinar, com outras especialidades médicas.

Atualmente, as opções disponíveis incluem o uso de medicamentos imunossupressores e/ou antifibróticos. Intervenções não farmacológicas como a reabilitação respiratória e a cessação tabágica são igualmente de grande importância. Tendo em conta a complexidade de vários aspeos da fibrose pulmonar e outras doenças difusas do pulmão, a definição do diagnóstico e respetivas escolhas terapêuticas, deverão ser efetuadas em reunião multidisciplinar de médicos de várias especialidades, com experiência no diagnóstico e tratamento destas doenças.

No Hospital de Braga, esta reunião existe desde 2019, atualmente, com uma periodicidade semanal, contanto com as especialidades de Pneumologia, Radiologia, Reumatologia e Medicina Interna, em presença permanente, sendo aberta a outras especialidades do HB e outros hospitais da região que pretendam participar. Esta reunião multidisciplinar permite diagnósticos mais precisos e mais rápidos, levando a tratamentos mais apropriados e eficazes para os doentes.