Doentes com Esclerose Sistémica ainda sem tratamento eficaz

Esta doença reumatológica é considerada rara e muitos dos doentes têm de deixar de trabalhar devido à incapacidade que a doença provoca. Não se conhecem as causas desta doença, que afeta sobretudo mulheres entre os 40 e os 50 anos.
créditos: Edward Linsmier/Getty Images/AFP

Com uma prevalência muito baixa, a Esclerose Sistémica é uma doença reumática crónica rara de causa desconhecida, mas muito debilitante. Antes de ser conhecida pelo nome Esclerose Sistémica, esta doença dava pelo nome de Esclerodermia (Scleros = dura + derma = pele), por se caracterizar pela presença de endurecimento e/ou espessamento da pele (fibrose).

Existe ainda a fibrose de órgãos internos, que pode envolver órgãos como o pulmão, o coração e o rim. O problema não está só nos tecidos mas na produção de anticorpos dirigidos contra partes do próprio corpo (auto-anticorpos) associada a deposição excessiva de colagénio nos tecidos com consequente fibrose dos mesmos, incluindo pele e órgãos.

Os principais sinais da doença

As manifestações mais comuns desta doença começam ao nível da microcirculação dos pequenos vasos. A manifestação mais evidente é o fenómeno de Rayanud, que consiste na contração das artérias de pequeno calibre, visível sobretudo nas extremidades do corpo, usualmente nas mãos e nos pés, que passam de branco a roxo, e depois a vermelho e quente.

A causa para a Esclerose Sistémica não é conhecida. As mulheres são as mais afetadas e a maioria dos casos surge por volta dos 40 anos. Em muitos casos o doente tem de abandonar a atividade laboral. A mão fica rígida com pele espessa, e os efeitos podem atingir a face, com os doentes a perderem a sua expressão facial.

Não há tratamento globalmente eficaz e a aposta continua a ser na educação dos doentes e no rastreio regular das complicações.

A Esclerose Sistémica é considerada pelos especialistas a pior doença na Reumatologia em termos de resposta ao tratamento. Não há um fármaco globalmente eficaz em todas as manifestações, por isso, perante a falta de opções a ênfase deve estar na educação do doente para recorrer atempadamente ao seu Reumatologista quando surgem novas queixas, de forma a conseguir um diagnóstico precoce de algumas complicações e consequentemente evitar as consequências mais graves da doença e reduzir a taxa de mortalidade.

Lisboa recebe Congresso Mundial de Esclerose Sistémica em 2016

A doença tem vindo a ganhar relevo no plano reumatológico e a confirmar essa importância Lisboa recebe o Congresso Mundial de Esclerose Sistémica em 2016. De 18 a 20 de fevereiro vão estar em Lisboa os maiores especialistas da doença.

artigo do parceiro: Nuno Noronha

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