Colangite Biliar Primária. A doença com sintomas camuflados que afeta 2.000 portugueses

A Colangite Biliar Primária é uma doença rara do fígado que ao progredir acaba por conduzir a quadros de cirrose hepática e, raras vezes, a cancro do fígado. As suas causas ainda são desconhecidas. Falámos com Joana Neves, psicóloga clínica e coordenadora da Linha Rara, sobre esta patologia para a qual existe desde 2016 uma nova esperança. O Dia da Colangite Biliar Primária celebrou-se esta quarta-feira.
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O que é a Colangite Biliar Primária e quais são os seus sintomas?

A Colangite Biliar Primária (CBP) é uma doença rara do fígado que se caracteriza por um estado inflamatório crónico, sobretudo ao nível dos pequenos canais biliares do fígado. Sem tratamento, a doença poderá provocar uma reação fibrótica (como uma espécie de cicatriz), que ao progredir acaba por levar à cirrose e menos frequentemente ao cancro do fígado. Atualmente afeta entre 1.000 a 2.000 portugueses.

A CBP tem poucos sintomas e estes são pouco específicos, o que poderá atrasar o diagnóstico. É uma doença com sintomas camuflados, mas os mais comuns são a fadiga e o prurido. A fadiga surge em mais de 80% dos doentes. O prurido é o segundo sintoma mais frequente, afetando 20 a 70% dos doentes, surgindo com maior intensidade durante a noite ou quando está calor. A sua gravidade varia muito, com impacto significativo na qualidade de vida do doente. A CBP poderá causar cirrose hepática e gerar icterícia, ascite, encefalopatia ou hemorragia digestiva.

Quem está mais suscetível a esta doença?

A CBP surge sobretudo em mulheres, com uma frequência de cerca de 9 mulheres em cada 10 doentes, e mais frequentemente na meia-idade, com maior incidência em pessoas entre os 40 e os 60 anos de idade.

Na sua fase inicial, poderá não ter quaisquer sintomas associados ou manifestar-se através de sintomas pouco específicos. Poderão decorrer vários anos até ao diagnóstico
É possível preveni-la? 

A causa da CBP ainda não é conhecida. No entanto, acredita-se que esta patologia tenha uma etiologia multifatorial. Sabe-se que a CBP é mais frequente em zonas de maior atividade industrial e em países mais desenvolvidos. Adicionalmente, a CBP tem vindo a ser associada a hábitos tabágicos, bem como a alterações dos cromossomas sexuais e a antecedentes de infeções frequentes do trato urinário.

Porque pode demorar anos a ser diagnosticada?

Na sua fase inicial, a CBP poderá não ter quaisquer sintomas associados, ou manifestar-se através de sintomas pouco específicos. Assim, apesar de o diagnóstico ser relativamente simples, poderão decorrer vários anos desde as primeiras alterações até ao diagnóstico, período durante o qual a doença evolui, levando à deterioração progressiva do fígado. Durante o período assintomático, o diagnóstico poderá ser suspeitado pela alteração das análises do fígado, observada em avaliação laboratorial de rotina.

Adicionalmente, tratando-se de uma doença rara, a falta de conhecimento por parte do doente, e também dos profissionais de saúde, poderá contribuir para a desvalorização dos sintomas e para a confusão com outros quadros clínicos.

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