O mundialmente famoso, físico Inglês Stephen Hawkins, sobrevivente de ELA desde há 35 anos, que nem mesmo a ELA, o impediu de perseguir os seus objetivos de vida profissional e afetiva, dá um contributo decisivo para a divulgação de uma doença rara, incurável e fatal.

Contudo, a mesma atenção com destaque nos media, não tem sido dada ao aspeto mais relevante relacionado com a intervenção terapêutica no aumento de sobrevida e qualidade de vida, obtido com a aplicação de ajudas respiratórias nomeadamente, a ventilação não-invasiva.

Na verdade, para além da intervenção farmacológica conseguida através do único medicamento aprovado com resultados positivos, demonstrados em inúmeros estudos com um aumento de sobrevida média de 6 meses, com a ventilação não invasiva (VNI), a sobrevida média aumenta em média para lá dos 24 meses, desde o início da sua aplicação, nos doentes de ELA cuja evolução está dependente de uma boa oxigenação do sangue.

A aplicação desta tecnologia, pioneira em Portugal, em meados dos anos noventa, contínuamente atualizada, sempre na procura de melhores soluções, maior conforto e eficácia, tem proporcionado a uma grande maioria destes doentes, a segurança de um acompanhamento próximo, e a certeza que o evento terminal não se associe a uma terrível angústia com dispneia (falta de ar).

Com efeito, o desenvolvimento de novos equipamentos, melhores interfaces (máscaras), e ferramentas que permitem o controlo a distância da adesão à terapêutica, e da sua eficácia, modificaram a sua utilização.

De tal forma que, atualmente, a colocação da indicação para a sua aplicação, já não constitui assunto de maior preocupação ou sequer, de percepção de que os estadios terminais se aproximam rapidamente, pois sabe-se por diversos estudos, revisões sistemáticas, recomendações, e normas de orientação clínica, que o início da adaptação à VNI deve efetuar-se, bem antes dos sinais de insuficiência respiratória diurna, e antes que a extensão da lesão nulifique os processos normais de compensação.

A VNI consiste na aplicação de uma ventilação assistida por meio de máscara nasal ou facial. Diz-se não invasiva em oposição à ventilação mecânica assistida invasiva por traqueostomia ou entubação oro-traqueal. Apesar de ser uma prática corrente de utilização domiciliária, de fácil aplicação, implica ajustes na dinâmica familiar por forma a acompanhar em permanência as múltiplas e diversas necessidades que ocorrem no dia-a-dia de quem depende do ventilador para respirar, e não pode sózinho, ligar e desligar o equipamento, tirar e pôr a máscara, fazer a sua higiene brônquica, etc.

Assim, é no detalhe de um bom acompanhamento clínico e familiar, no Hospital, no domicílio ou em Residências dedicadas, que reside o sucesso com a obtenção plena da sua eficácia com ganhos na eficiência das trocas gasosas, manutenção de boas percentagens de oxigenação do sangue, redução do trabalho respiratório, boa qualidade de sono, e melhor tolerância ao esforço e exercício físico.

Logo, pressupõe-se que a aplicação da VNI, assente no essencial, num trabalho de equipa centrado no doente, e da qual fazem parte todos os intervenientes (cuidadores, médicos, enfermeiros, técnicos de fisioterapia, assistentes sociais, psicólogos, etc), e dos quais não excluímos, os técnicos das empresas fornecedoras dos equipamentos, pelo papel relevante que têm na articulação com os serviços clínicos, e na deteção de sinais de alerta que impliquem aferições da parametrização dos equipamentos.

Na verdade, a evidência recente e acumulada, mostra que a individualização dos parâmetros dos equipamentos, é a forma de atingir o conforto e a sincronização necessários ao regular funcionamento, mas é o trabalho de equipa coordenada, persistente, e em rede, que assegura alguma estabilidade do curso clínico, antecipa as intercorrências, e minimiza os efeitos adversos com intervenção precoce e atempada.

Por Anabela Pinto, Médica Fisiatra responsável pela consulta de Reabilitação de Esclerose Lateral Amiotrófica do Hospital de Santa Maria